Orizzonti in Medicina e Biologia: Adriano Aguzzi e “La biologia dei prioni dei mammiferi”

Adriano Aguzzi è Professore di Neuropatologia e Direttore dell’Istituto di Neuropatologia dell’Università di Zurigo. Ha studiato medicina presso l’Università di Friburgo, sviluppando l’interesse per la neurochirurgia e la neurovirologia. Successivamente, ha focalizzato la sua attività di ricerca sui prioni, diventando uno dei massimi esperti mondiali della biologia dei prioni. E’ membro di prestigiose società scientifiche, tra cui la Royal College of Pathology, la International Society of Neuropathology, la Società Italiana di Virologia e la German Academy of Natural Sciences ‘’Leopoldina’’. Ha vinto numerosi premi e riconoscimenti, tra cui il Pfizer Award for Neurobiology, la EMBO Gold Medal, la Medaglia della Royal Swedish Academy of Medicine, il Robert-Koch-Prize, il premio ‘’A. Feltrinelli’’ della Accademia Nazionale dei Lincei e l’Hartwig Piepenbrock-DZNE Prize.

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSEs) sono patologie neurodegenerative, comuni ad umani e molte specie animali, causate dai prioni. Il costituente principale dei prioni è la PrPSc, una frazione aggregata di una glicolipoproteina di membrana dell’ospite, la PrPC. E’ stato scoperto che i prioni codificano per diverse varianti fenotipiche, geneticamente stabili, di TSEs. Ciò è sorprendente, dal momento che la PrPC è codificata dal genoma dell’ospite e tutti gli ‘’strain’’ prionici condividono la stessa sequenza amminoacidica. Verrà fornita una panoramica sull’infettività, la neurotossicità e la neuroinvasività dei prioni. Inoltre, il relatore spiega perché considera il problema degli ‘’strain’’ prionici una sfida affascinante – con implicazioni che vanno ben oltre gli studi sui prioni. In conclusione, sono riportati recenti risultati ottenuti nel laboratorio diretto da Adriano Aguzzi, che affronta il problema degli ‘’strain’’ prionici e altre domande sulla biologia dei prioni con un approccio sistemico che utilizza chimica organica, fotofisica, proteomica e modelli murini trasgenici.